有这么一群人，经常面部僵硬，笑容不自然，脸色冷淡又凝滞，看起来好像戴着一张面具。他们其实不是不想笑，只是因为得了一种名为“硬皮病”的罕见病，因而“笑不出来”。

　　每年的6月29日是“世界硬皮病日”，该关爱日的设立旨在提高公众对硬皮病的理解。笔者走访 清远市 人民医院，对硬皮并的防治进行了解。

　　皮肤硬化只是表层症状

　　 清远市 人民医院风湿免疫科主任、主任医师、博士彭翔介绍，硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维化为特征的结缔组织病。

　　硬皮病，症状如病名，它会让皮肤逐渐增厚硬化，呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不容易捏起。面颈部皮肤受累时，可形成“面具脸”，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。

　　除了“面具脸”，雷诺现象也是硬皮病皮肤损害的主要症状表现。雷诺现象在硬皮病患者中非常多见。该现象是指在受凉或紧张时，手足发冷、指（趾）端颜色苍白、继而变紫的特征性病变，伴有疼痛、麻木，持续数分钟或几钟头。

　　“这种病变不仅累及皮肤，还会损害血管及内脏。”彭翔说，与皮肤症状相比，硬皮病对内脏的影响更为隐秘，却同样严重。它可以侵犯肺部、心脏、肾脏等重要器官，造成功能衰竭，甚至危及生命。

　　彭翔介绍，骨骼肌肉受累可出现关节肿痛、僵硬、活动受限，肌肉萎缩、无力，骨骼肌肉慢性疼痛，指骨吸收等；胃肠道受累可感到吞咽不畅、哽咽感、反酸、烧心、腹泻与便秘交替，甚至假性肠梗阻。

　　肺、心、肾纤维化引发的并发症，是硬皮病患者发生去世的主要原因之一。硬皮病患者易发生肺间质纤维化的并发症，可出现活动后干咳、气促、呼吸艰难。如果合并肺动脉高压时则表现为劳力性呼吸艰难、活动耐量减低。心脏发生纤维化，会造成心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化，严重者发生心包填塞，危及生命。如果侵犯至肾脏，可发展为高血压、肾衰，甚至发生“肾危象”。

　　尚无法根治，需要长期随诊

　　硬皮病的病因尚不明确，根据不同学者的研究，临床上认为硬皮病是在遗传、环境等多种因素共同作用下发生的自身免疫紊乱，进而造成血管病变、胶原沉积及纤维化。

　　过去，硬皮病一直被视为罕见病，但彭翔提到，如今临床接诊的硬皮病患者逐渐多了起来。但目前硬皮病知晓率仍然较低，往往延误诊治。

　　硬皮病不是简单皮肤病，是一种全身性系统性免疫性疾病，需要规范系统地治疗。彭翔表示，如果发现自己有疑似症状，应该到正规医疗机构风湿免疫科就诊，咨询专科医师。通过抽血检验自身免疫抗体、取小部分组织活检和影像学检查来协助诊断。如果检查确诊患有硬皮病，医师会根据病情，制定个体化的治疗方案和定期随访跟踪病情。

　　“在治疗方面，免疫抑制剂是最常应用的治疗手段。”彭翔说，除了应用免疫抑制剂，针对患者不同器官全面的受累，还会选择相应的对症治疗，如针对胃食管反流的抑酸治疗、针对血管的抗纤维化治疗等。不管哪种治疗方式，都需要医师根据病患的详细情况仔细评估，制定个体化的治疗方案。

　　硬皮病尚无根治方法。像高血压、糖尿病等慢性病一样，硬皮病也需要长期评估及干预、随诊。但彭翔提到，现有治疗方法已经大幅提高了系统性硬化症病患的生存率，改善了生活品质。如果能早期诊断并规范治疗，尽管不能根治，也可以让疾病得到控制，实现患者长期生存率的提高。

　　患者日常要谨防保暖

　　面对硬皮病，第壹要树立起战胜疾病的信心，明确“硬皮病其实不是不治之症”，保持心情开朗，心情的愉悦对于疾病的控制有很大帮助。其次，要定期复诊复查，避免出现病情演变，延误病情。

　　“除了上述提到的两点，在平淡日子里，硬皮病患者也要谨防护理。”彭翔说，约有90%的硬皮病患者可出现雷诺现象，而寒冷是雷诺现象最常见的诱因。日常要做好保暖，尤其是冬天，手套、围巾不能少，避免雷诺现象发作和肺部感染。另外，容易的拉伸和适度有氧运动，也可以助推患者增进血液循环，保持关节灵活性。

　　在饮食方面，可以适量补充蛋白质，帮助身体维持良好状态。患者应忌辛辣刺激食物，选择高 维生素 、清淡可口、易消化的低盐饮食，多食新鲜水果和蔬菜。少食多餐，细嚼慢咽，吞咽困难可进食糊状易消化饮食，进食固体食物时多饮水。

　　避免外伤。硬皮病患者皮肤的自我调理及恢复能力差，即便是很小的外伤都很难愈合，有时甚至引起伤口感染、溃烂，因此需注意防止外伤，即便有时皮肤瘙痒或出现疙瘩、疔结也不要将其挠抓溃破。

　　尼古丁对血管和肺都存在很大危害，对于硬皮病患者而言，戒烟是务必的。患者还应尽量避免精神刺激、过度饮酒。